تاریخ انتشار : پنجشنبه ۲۸ فروردین ۱۳۹۳ زمان انتشار : ۰۹:۵۰

شهروندان:
به پاس خدمات فرانک اشنابل، 17 آوریل به عنوان روز جهانی هموفیلی نامگذاری شد. اشنابل، کاشف فاکتور انعقادی WFH و از بنیانگذاران فدراسیون جهانی هموفیلی است. این فدراسیون در سال 1963 با هدف بالا بردن سطح زندگی بیماران هموفیلی تشکیل شد.

فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با شعار «حرف‌تان را بزنید و تغییر ایجاد کنید» به استقبال این روز می‌رود. این فدراسیون در بیانیه‌یی با دعوت از بیماران و فعالان حوزه هموفیلی از آنها خواسته تا برای بهبود شرایط زندگی این بیماران تلاش کنند.

فدراسیون جهانی هموفیلی در این بیانیه با تاکید بر اینکه بیماران مبتلا به انواع بیماری‌های خونریزی‌دهنده نباید در جامعه احساس تنهایی کنند، ارتباط موثر این افراد را وابسته به فعالیت گسترده بیماران، پزشکان، کارشناسان، داوطلبان امور خیریه و همچنین فعالان انجمن‌های حامی بیماران در سراسر جهان با تکیه بر فعالیت جوانان می‌داند. هموفیلی یک بیماری ارثی است. ژن معیوب این بیماری در جنس مونث پنهان می‌ماند و به جنس مذکر منتقل می‌شود.

خون تراپی یا درمان هموفیلی انواع مختلف دارد که مربوط به نبود، کمبود یا نقص عملکرد فاکتورهای انعقادی عمده خون است.

در مجموع، کبد در انسان ۷۱ پروتیین برای انعقاد خون می‌سازد. بیمار انعقادی یک تا سه فاکتور را ندارد. نقص انعقادی در فاکتورهای ۸ و ۶، منجر به بیماری هموفیلی می‌شود.

هموفیلی، خونریزی‌های بدون انعقاد را ایجاد می‌کند. بیماران هموفیلی خونریزی طولانی‌تری نسبت به دیگران دارند. مفصل زانو و آرنج و مچ پا از شایع‌ترین محل‌های خونریزی هستند. خونریزی داخلی مفاصل و عضلات و بافت‌های نرم در این افراد می‌تواند ایجاد درد کرده و باعث معلولیت یا مرگ آنها شود.

از هر ۱۰۰۰ نفر، یک نفر در دنیا به یکی از انواع اختلالات انعقادی مبتلاست. در ایران حدود ۷۰۰۰ بیمار هموفیلی وجود دارد. بیشترین نوع هموفیلی نوع A و B و بیماری ون‌ویلبراند است. نیمی از بیماران ایرانی به هموفیلی نوع A مبتلا هستند. در ۲۰ سال گذشته، تزریق دارو قبل از خونریزی در بیماران هموفیلی به عنوان یک روش درمانی استاندارد مورد استفاده قرار گرفته است. این دسته از بیماران بسته به‌شدت بیماری و تعداد موجود در سابقه بیمار هفته‌یی یک، دو یا سه مرتبه دارو فاکتورهای انعقادی را دریافت می‌کنند.

دسترسی محدود بیماران هموفیلی ایرانی به داروهای انعقادی مانع اجرای این روش درمانی مناسب در ایران است. روش جاری درمان بیماری‌های خونریزی‌دهنده از جمله هموفیلی در ایران، درمان پس از خونریزی است. نبود درمان نامناسب در هر بار خونریزی می‌تواند به مفاصل بیماران لطمه وارد کند و معلولیت در میانسالی را به دنبال داشته باشد. تحریم‌های اعمال شده در حوزه دارو دسترسی بیماران ایرانی به دارو را به یک سوم کاهش داد.

سطح دسترسی این بیماران به دارو تا قبل از تحریم‌ها ۶/۱ واحد بین‌الملل بود. بعد از مسدود شدن حساب‌های بانکی، شرکت‌های دارویی با مشکلاتی در تامین ارز و بازکردن LC روبه‌رو شدند. علاوه بر این افزایش چند برابری قیمت داروها بعد از اعمال تحریم‌ها، حیات این دسته از بیماران را تحت تاثیر قرار داد. با وجود دستیابی ایران به تکنولوژی ساخت فاکتورهای انعقادی، تولید داخلی برای بیماران کافی نیست و فاکتورهای انعقادی وارداتی با قیمتی گزاف وارد بازار می‌شوند.

شرایط انتقال ارز و ترخیص داروها باعث شد از ۲۵۰ میلیون واحد فاکتور ۸ درخواستی برای سال ۶۱ تنها با ورود ۱۸۰ میلیون واحد آن موافقت شود. کمبود و نایاب شدن برخی فاکتورهای انعقادی، سیاست جیره‌بندی دارو را در پی داشت. اجرای این سیاست اثر‌گذاری داروها را کاهش خواهد داد. در واقع تزریق نصف داروی مورد نیاز هیچ تاثیر مثبتی بر بیمار نخواهد داشت.

همچنین تفاوت سطح دسترسی بیماران تهرانی و شهرستانی از دیگر مشکلات این دسته از بیماران است. کمبود دارو در بسیاری از استان‌ها، باعث شد بیماران برای تسکین درد از مواد مخدر استفاده کنند.

این مشکلات باعث تامین فاکتورها تنها برای شرایط اورژانس شد و سطح دسترسی بیماران را به ۶/۰ واحد بین‌الملل کاهش داد. این در حالی است که حداقل استاندارد جهانی دسترسی به فاکتورهای انعقادی، یک است.

در حال حاضر دسترسی بیماران هموفیلی به فاکتور ۷ به صفر رسیده است. کاهش سطح دسترسی بیماران به داروهای مورد نیاز، وضعیت این دسته از بیماران را با بحران روبه‌رو کرده است. فوت چند بیمار به علت نبود داروی مورد نیاز، دولت و فعالان هموفیلی را به تدوین روش‌های صحیح درمان هموفیلی واداشت.

افزایش سطح دسترسی بیماران با هدف مراقبت از سلامت منابع انسانی کشور که از اهداف برنامه پنجم توسعه است با صدور کارت‌های هوشمند و دفترچه درمانی بیماری‌های خاص در کشور به اجرا درآمد. دولت امیدوار است شیوه جدید توزیع دارو مانع سوءاستفاده و خروج داروهای گرانقیمت بیماران از چرخه رسمی دارویی کشور و ورود آنها به چرخه قاچاق و بازار آزاد شود. واریز یارانه دارو به کارت هوشمند بیماران باعث می‌شود در صورت افزایش قیمت داروهای وارداتی، تغییری در میزان پرداختی بیماران هموفیلی ایجاد نشود. همچنین با ثبت اطلاعات بیماران در نزدیک‌ترین داروخانه به محل زندگی، سرعت دسترسی این افراد به دارو افزایش می‌یابد.

با وجود صدور کارت‌های هوشمند و پرداخت بخش عمده هزینه‌های درمانی بیماران توسط سازمان‌های بیمه‌گر، دولت سالانه ۱۱۰ میلیارد تومان برای بیماران هموفیلی هزینه می‌کند. این مبلغ تنها یک‌سوم هزینه‌های هموفیلی‌های کشور را پوشش می‌دهد و نمی‌تواند پاسخگوی هزینه‌های سنگین این بیماری باشد.

به نظر می‌رسد زمان آن رسیده تا دولت به جای هزینه‌های میلیاردی درمان این بیماران، با اجرای آزمایشات ژنتیک در تمام کشور، مانع از تولد نوزادان مبتلا شود. در حال حاضر سطح اول درمان که پیشگیری از تولد کودک هموفیلی است در ایران کاملا ممکن است.

جنین بیمار از هفته سوم بارداری قابل تشخیص است. اگر مادری ناقل بیماری و فرزند پسر باشد، آزمایشات مربوطه روی جنین انجام می‌شود. این امکان در جنین دختر وجود دارد که سالم ولی ناقل باشد. در صورت بیمار بودن جنین، مجوز شرعی و قانونی سقط داده می‌شود.

اطلاع‌رسانی و طرح مشکلات بیماران برای بهبود شرایط زندگی باید هدف اصلی دولت باشد. روز جهانی هموفیلی می‌تواند فرصتی بزرگ برای آشنایی مردم و مسوولان با مشکلات بیماران هموفیلی باشد. این بیماران باید احساس کنند یک شهروند معمولی مانند دیگر شهروندان هستند و مسوولان برای تامین سلامت آنان تلاش می‌کنند.

 آلاله نیکخواه

اعتماد